Pulmonary arteriovenous malformations: diagnostic and treatment characteristics / Malformações arteriovenosas pulmonares: características diagnósticas e de tratamento

ABSTRACT Objective: To present a case series of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs), describing the main clinical findings, the number/location of pulmonary vascular abnormalities, the clinical complications, and the treatment administered. Methods: This was a retrospective observational study evaluating patients with PAVM divided into two groups: hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT); and idiopathic PAVM (iPAVM). Results: A total of 41 patients were selected for inclusion, but only 33 had PAVMs. After clinical evaluation, 27 and 6 were diagnosed with HHT and iPAVM, respectively. In the HHT group, the mean age was 49.6 years and 88.9% were female. In that group, 4 patients had an SpO2 of < 90% and the most common clinical finding was epistaxis. In the iPAVM group, the mean age was 48.1 years and 83.3% were female. In that group, 3 patients had an SpO2 of < 90%. Computed tomographic pulmonary angiography showed that most of the PAVMs were in the lower lobes: 56.4% in the HHT group and 85.7% in the iPAVM group. Embolization was performed in 23 patients (in both groups). At this writing, 10 patients are scheduled to undergo the procedure. One of the patients who underwent embolization was subsequently referred for pulmonary resection. Conclusions: In both of the PAVM groups, there was a predominance of women and of fistulas located in the lower lobes. Few of the patients had respiratory symptoms, and most had an SpO2 > 90%. The treatment chosen for all patients was percutaneous transcatheter embolization.

RESUMO Objetivo: Apresentar uma série de casos de malformações arteriovenosas pulmonares (MAVP) e descrever os principais achados clínicos, a quantidade e localização das MAVP, as complicações clínicas e os tratamentos realizados. Métodos: Estudo retrospectivo observacional que avaliou pacientes com MAVP divididos em dois grupos: telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) e MAVP idiopática (MAVPi). Resultados: Foram avaliados 41 pacientes, sendo 33 pacientes portadores de MAVP. Após a avaliação clínica, 27 e 6 foram diagnosticados com THH e MAVPi, respectivamente. No grupo THH a média de idade foi de 49,6 anos e 88,9% eram do sexo feminino. Desses pacientes, 4 tinham SpO2 < 90% e o achado clínico mais frequente era epistaxe. No grupo MAVPi a média de idade foi de 48,1 anos, sendo que 83,3% eram do sexo feminino. Desses, 3 tinham SpO2 < 90%. Após a realização de angiotomografia de tórax observou-se que a maior parte das MAVP se situava nos lobos inferiores, totalizando 56,4% e 85,7% nos grupos THH e MAVPi, respectivamente. O tratamento por embolização foi realizado em 23 pacientes nos dois grupos, enquanto 10 aguardavam o procedimento até o momento da escrita deste estudo. Um paciente submetido à embolização foi encaminhado para ressecção pulmonar. Conclusões: Em ambos os grupos de pacientes com MAVP observou-se uma predominância de mulheres e de fístulas localizadas nos lobos inferiores. A maioria era assintomático respiratório com SpO2 > 90%. O tratamento de escolha para todos foi a embolização percutânea por cateter.

Malformaciones arteriovenosas pulmonares: aproximación a una patología poco frecuente a partir de tres casos clínicos / Pulmonary arteriovenous malformations an approach to a rare condition based on three clinical cases

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP), son verdaderas fístulas vasculares de alto flujo y baja presión carentes de filtro capilar pulmonar. Consisten en la unión de una arteria a una vena mediante unsaco aneurismático. Se trata de una patología muy poco frecuente y con una alta asociación con la enfermedad telangiectasica hereditaria. A continuación se realiza un análisis de tres casos con diferentes formas clínicas de presentación.Se destaca la gran importancia de la angio tomografía como métodode diagnóstico así como la alta eficacia de la arteriografía con embolizacion para su resolución.

Síndrome de Rendu-Osler-Weber en paciente adulto: reporte de un caso y revisión de la literatura / Rendu-Osler-Weber syndrome in adult patient: a case report and literature review

El síndrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos, con gran variedad de manifestaciones clínicas que predisponen a fenómenos hemorrágicos (epistaxis, hemorragia digestiva) asociados a telangiectasias en piel y mucosas, acompañados generalmente de anemia ferropriva secundaria. Dichas manifestaciones generalmente subestiman la presencia de otras malformaciones arteriovenosas en órganos como pulmón y cerebro, cuyas complicaciones pueden determinar un riesgo vital para el paciente. La sospecha dada por alguno de los eventos descritos, sumado a la presencia de antecedentes familiares con la misma patología, obligan a realizar la búsqueda activa de malformaciones arteriovenosas en órganos potencialmente afectados para evaluar la posibilidad de un eventual tratamiento, el cual ante cualquier tipo de manifestación, y según avala la literatura, sigue siendo sintomático.

Osler-Weber-Rendu syndrome is an inherited disorder of the vessels, with a great variety of clinical manifestations that predispose to hemorrhage (epistaxis, gastrointestinal bleeding) associated to telangiectasis in skin and mucoses, usually with secondary ferropenic anemia. Those manifestations generally underestimate the presence of other arteriovenous malformations in organs like lungs and brain, where complications are of vital risk for the patient. The suspect given by any of the events described previously, added to the presence of family medical history for the same disorder, make necessary an active search of arteriovenous malformations in potentially affected organs to evaluate the possibility of an eventual treatment, which is for any type of manifestation and according to the literature, still symptomatic.

Malformaciones arteriovenosas pulmonares: presentación de un caso y revisión del tema / Pulmonary arteriovenous malformation: a case report and review

Se presenta un caso de fístula arteriovenosa pulmonar. Esta malformación vascular puede ser asintomática o manifestarse por hemoptisis. disnea, cianosis, acropaquia y soplo continuo sobre la lesión. Se asocia fuertemente con la telangiectasia hereditaria (enfermedad de Rendu-Weber-Osler), cromosomopatía autosómica dominante, que se caracteriza por presencia de telangectasias múltiples. Hasta épocas recientes el tratamiento consistiría en la resección quirúrgica de la lesión, procedimiento actualmente reservado para lesiones grandes y únicas. La terapéutica actual consiste en la embolización angiográfica. Si bien, no existen datos chilenos sobre el pronóstico de estos pacientes, en la literatura internacional existen antecedentes de sobrevida hasta 27 años de seguimiento

Angioma adquirido em tufos / Acquired tufted angioma

Relato de caso de angioma adquirido em tufos de localizaçäo abdominal em criança de 17 meses. Essa proliferaçäo angiomatosa é considerada rara, benigna e tem quadro histológico característico, representado por tufos angiomatosos localizados na derme. Após a revisäo da literatura, alguns dos aspectos mais relevantes, como a evoluçäo geralmente lenta, a maior incidência na infância, a riqueza do diagnóstico diferencial, clínico e histopatológico, além da terapêutica, säo discutidos.